Аутоиммунный гепатит

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание печени, возникающее из-за проблем с иммунной системой. Гепатит означает воспаление печени, а аутоиммунный – кажущуюся защитной, но не адекватную иммунную реакцию, которую организм запускает против собственных тканей.

Каковы причины аутоиммунного гепатита?

Аутоиммунное заболевание – это заболевание, при котором защитные механизмы организма воспринимают собственные ткани как чужеродные и начинают против них иммунную атаку. Это приводит к повреждению и разрушению клеток и тканей, что приводит к заболеванию. Аутоиммунное заболевание может поражать любой орган тела.
Аутоиммунный гепатит – очень редкое заболевание. Как и большинство других аутоиммунных заболеваний, оно чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Типы аутоиммунного гепатита?

Аутоиммунный гепатит возникает, когда лейкоциты организма вызывают неадекватный иммунный ответ против клеток печени, вызывая тем самым воспаление и повреждение. Точная причина аутоиммунного гепатита неизвестна. Затронутые люди могут иметь генетическую предрасположенность к этому заболеванию, которая может быть вызвана фактором окружающей среды . Около 20% пациентов, страдающих генетическим заболеванием, называемым синдромом аутоиммунной полиэндокринопатии-кандидоза-эктодермальной дистрофии (APECED), страдают аутоиммунным гепатитом.

Экологическим триггером может быть:
Такие лекарства, как инфликсимаб, миноциклин, аторвастатин, диклофенак , изониазид , метилдопа, нитрофурантоин и пропилтиоурацил, вакцина против гепатита А и растительные препараты. Вирусы, такие как гепатит А, В или С или вирус кори.

Факторы риска аутоиммунного гепатита?

 

• Аутоиммунный гепатит бывает двух основных типов: 1 и 2. 
• Аутоиммунный гепатит 1 типа обычно впервые проявляется в подростковом или молодом возрасте. Чаще всего страдают женщины.
• Аутоиммунный гепатит 2-го типа встречается реже, чем 1-го типа, и обычно впервые манифестирует у детей. Его прогноз или исход часто хуже, чем при заболевании 1 типа.

Симптомы и признаки аутоиммунного гепатита?

Люди, страдающие другими аутоиммунными заболеваниями, также подвергаются риску аутоиммунного гепатита. К ним относятся аутоиммунные заболевания, которые в первую очередь поражают:

1. Печень по типу первичного склерозирующего холангита.
2. Поджелудочная железа любит диабет 1 типа.
3. Пищеварительный тракт, например целиакия, болезнь Крона и язвенный колит.
4. Щитовидная железа, подобная болезни Грейвса и тиреоидиту Хашимото.
5. Почки, такие как пролиферативный гломерулонефрит или волчаночный нефрит.
6. Суставы как при ревматоидном артрите.
7. Слюнные железы при синдроме Шегрена.

Осложнения аутоиммунного гепатита

Некоторые люди с аутоиммунным гепатитом не страдают от каких-либо симптомов, а отклонения в ферментах печени могут быть обнаружены при проведении анализа с какой-либо другой целью или в рамках планового медицинского осмотра. Симптомы аутоиммунного гепатита очень похожи на симптомы других форм гепатита.
Симптомы и признаки более легких форм аутоиммунного гепатита включают:

• Тошнота, потеря аппетита, утомляемость, боли в суставах.
• Желтуха, которая характеризуется желтоватым изменением цвета кожи и глаз, а также темно-желтой мочой и светлым стулом.
• Боль или дискомфорт в области печени в правой верхней части живота.
• Кожная сыпь.

По мере прогрессирования аутоиммунного гепатита могут отмечаться следующие симптомы и признаки цирроза печени и печеночной недостаточности.

• Вздутие живота из-за увеличения печени и скопления жидкости.
• Скопление жидкости в брюшной полости называется асцитом.
• Легкое образование синяков и длительное время кровотечения.
• Генерализованный зуд.
• Варикозное расширение вен пищевода (опухание кровеносных сосудов у основания пищевой трубы), которое может кровоточить.
• Наличие на коже паукообразных кровеносных сосудов, называемых паукообразными ангиомами.
• Сонливость, спутанность сознания и кома.

Как диагностировать аутоиммунный гепатит?

У некоторых пациентов аутоиммунный гепатит прогрессирует до цирроз печени, печеночная недостаточность и даже рак печени.
Трудно заподозрить аутоиммунный гепатит только на основании симптомов, поскольку некоторые заболевания печени вызывают схожие симптомы. Поэтому при постановке диагноза аутоиммунного гепатита важно исключить другие причины заболеваний печени, такие как вирусный гепатит, алкогольный гепатит и лекарственный гепатит.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на следующем:

• История болезни пациента, в которой пациент будет жаловаться на симптомы, упомянутые выше. Пациент также может сообщить в анамнезе другое аутоиммунное заболевание.
• Физикальное обследование может выявить наличие желтухи, болей в области печени, увеличения печени и других признаков заболевания печени, упомянутых выше.
• Анализы крови. Анализы крови, проводимые на аутоиммунный гепатит, включают функциональные тесты печени и тесты на аутоантитела.

Функциональные тесты печени покажут высокий уровень билирубина, увеличение активности печеночных ферментов, а также увеличение времени кровотечения и свертывания крови. Кровь будет положительной на наличие определенных антител.

Антитела – это белки, вырабатываемые лейкоцитами, которые обычно участвуют в иммунном ответе:

• Гипергаммаглобулинемия (Отмечается повышение уровня антител IgG, называемая гипергаммаглобулинемией) при отсутствии цирроза печени является важным диагностическим критерием аутоиммунного гепатита. Уровни антител IgA и IgM в норме.
• У пациентов с аутоиммунным гепатитом 1 типа обычно обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА), антитела к гладкомышечным антителам (СМА) или и то, и другое.
• У пациентов с заболеванием 2 типа обычно обнаруживаются антитела против микросомальных клеток печени и почек (LKM) 1 и/или против LKM3 и/или против цитозоля печени 1 (LC1).

Биопсия печени. Биопсия печени  это амбулаторная процедура, при которой небольшой кусочек печени получают с помощью специальной иглы, которая вводится в печень. Затем кусок отправляют на патологоанатомическое исследование, которое дает точный диагноз типа заболевания печени. Биопсия также помогает понять тяжесть заболевания печени.
Визуализирующие тесты: УЗИ поможет обнаружить изменения в печени, такие как цирроз (воспаление печени) и рак печени, которые могут возникнуть в ходе заболевания.

Как лечить аутоиммунный гепатит?

Лечение аутоиммунного гепатита основано на следующем:
Лекарства назначаются для снижения иммунитета, поскольку заболевание в первую очередь вызвано неадекватным иммунным ответом организма на собственные ткани.

Кортикостероиды, такие как преднизолон, снижают иммунитет и могут даже вызвать ремиссию аутоиммунного гепатита. Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты, такие как повышенный риск инфекций, истончение мышц, костей, кожи и волос, перераспределение жира, язвы желудка, глаукома, катаракта, а также предрасположенность к диабету и гипертонии. Поэтому преднизолон первоначально назначается в более высокой дозе, но позже ее снижают до минимально необходимой дозы.

Такие препараты, как азатиоприн, можно использовать вместе с преднизолоном. Добавление азатиоприна помогает снизить дозу кортикостероидов. Азатиоприн также снижает иммунитет и может предрасполагать к некоторым видам рака.

Могут использоваться другие иммунодепрессанты, такие как микофенолата мофетил, циклоспорин или такролимус.

У пациентов на самой ранней стадии заболевания может наступить ремиссия без какого-либо лечения. Этих пациентов необходимо тщательно наблюдать с целью выявления признаков повторного появления заболевания. Пациенты, у которых начато лечение, часто резко реагируют на иммунодепрессанты, а иногда даже достигают ремиссии на фоне лечения. Признаки ремиссии включают отсутствие симптомов, нормализацию ферментов печени и уровня IgG в сыворотке, а также улучшение, выявленное при биопсии печени. У таких пациентов лечение может быть полностью прекращено и возобновлено в случае повторного возникновения заболевания.

Пересадка печени. Трансплантация печени – единственный вариант для пациентов, у которых развилась печеночная недостаточность.