Гепатоплевральный синдром: причины, механизмы и подходы к лечению

Введение

Гепатоплевральный синдром (ГПС) — это редкое, но клинически значимое осложнение хронических заболеваний печени, чаще всего цирроза.
Синдром характеризуется развитием плеврального выпота (гидроторакса) у пациентов с портальной гипертензией при отсутствии первичной патологии лёгких или сердца.

Патогенез

Главный механизм формирования гепатоплеврального синдрома связан с переходом асцитической жидкости из брюшной полости в плевральную через микроскопические дефекты диафрагмы.

• При циррозе печени формируется портальная гипертензия, что ведёт к накоплению асцита.
• Избыточное давление в брюшной полости способствует перемещению жидкости через диафрагмальные щели, преимущественно в правую плевральную полость.
• Результат — гепатогенный гидроторакс, чаще правосторонний (до 85 % случаев).

В редких случаях жидкость может скапливаться без выраженного асцита, если дефект в диафрагме большой или существует прямой канал между полостями.

Клиническая картина

Симптомы зависят от объёма плеврального выпота:

• одышка, усиливающаяся в положении лёжа;
• чувство тяжести или боли в грудной клетке;
• сухой кашель;
• утомляемость, снижение толерантности к нагрузкам;
• иногда — признаки дыхательной недостаточности при массивном выпоте.

При физикальном осмотре выявляются:

• ослабление дыхания на поражённой стороне;
• притупление перкуторного звука;
• снижение подвижности грудной клетки.

Диагностика

Основные методы:

1. Рентгенография грудной клетки — показывает уровень жидкости в плевральной полости;
2. УЗИ плевры и брюшной полости — для оценки объёма выпота и наличия асцита;
3. Торакоцентез (плевральная пункция) — даёт возможность определить характер жидкости.

Типичная находка — транссудат с низким содержанием белка и клеточных элементов (в отличие от экссудата при воспалительных заболеваниях).
Дополнительно может проводиться радиоизотопное исследование: введение коллоида в брюшную полость с последующей его регистрацией в плевральной — подтверждает сообщение между полостями.

Дифференциальная диагностика

Гепатоплевральный синдром необходимо отличать от:

• застойной сердечной недостаточности;
• нефротического синдрома;
• туберкулёзного или парапневмонического плеврита;
• опухолевого выпота.

Лечение

Главная цель терапии — устранение портальной гипертензии и асцита.
1. Консервативное лечение:

• ограничение потребления натрия (<2 г/сут);
• диуретическая терапия (спиронолактон ± фуросемид);
• контроль массы тела и электролитов;
• повторные торакоцентезы при выраженной одышке.

2. Инвазивные методы:

• TIPS (трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование) — эффективный метод для снижения портального давления и уменьшения гидроторакса;
• Плевродез (введение раздражающих веществ для склеивания плевральных листков) применяется при рецидивирующем выпоте, если TIPS невозможен;
• Пересадка печени (трансплантация) — радикальный метод, устраняющий первопричину.

Прогноз

Без коррекции основного заболевания гепатоплевральный синдром часто рецидивирует.
После успешного TIPS или трансплантации печени прогноз значительно улучшается — выпот обычно исчезает полностью.

Заключение

Гепатоплевральный синдром — важный маркер тяжёлого поражения печени. Его своевременная диагностика и правильное ведение требуют мультидисциплинарного подхода с участием гепатолога, пульмонолога и хирурга.
Ранняя коррекция портальной гипертензии и современная противовирусная терапия (при гепатите С и других этиологических факторах) помогают не только предупредить развитие этого синдрома, но и сохранить качество жизни пациента.